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EHA中国之声丨韩冰教授:中国阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的临床特征
 编辑:肿瘤瞭望 时间:2021/6/22 11:44:50    加入收藏
 关键字:血液 
编者按:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是由于造血干细胞发生PIGA基因突变,导致血细胞表面缺乏糖肌醇磷脂(GPI)锚连蛋白,从而引起血管内溶血、血栓形成、并往往有骨髓衰竭表现的一种罕见疾病。目前我国有一些病例报道,但总体例不多,尤其是在流式细胞仪技术检测PNH克隆成为诊断常规之后。在本次EHA会议上,北京协和医院韩冰教授团队回顾了近10余年在北京协和医院就诊的512例PNH患者临床资料,并进行了报道(大会摘要号:EP598)。该项研究较全面地比较了中国不同临床亚类PNH患者的特点,并对影响预后的因素、PNH克隆对疾病的影响进行了详细的分析,是迄今为止国内病例数最多的单中心报道。

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